Кистозные поражения почек являются частой причиной терминальной почечной недостаточности у детей и взрослых. Поликистозная болезнь почек с аутосомно-доминантным типом наследования (ПБП-АД) — одна из наиболее распространенных мультисистемных моногенных цилиопатий, характеризующаяся преимущественым...