Нейропатическая болезнь Гоше (БГ) — одна из лизосомальных болезней накопления. Её причина заключается в дефекте гена GBA, кодирующего глюкозилцерамидазу (она же глюкоцереброзидаза). У взрослых наблюдается мягкая форма заболевания (проявляющаяся преимущественно гепатомегалией и спленомегалией), при...